מהי תסמונת לנוקס-גסטאו?

משהו

תסמונת לנוקס-גסטאו פוגעת בין 3 ל -6% מהילדים הסובלים מאפילפסיה, בתדירות גבוהה יותר בקרב בנים מאשר אצל בנות. הוא נוטה להופיע לראשונה בסביבות גיל 3 ו -5 ובכמעט מחצית מהמקרים הסיבות אינן ידועות. מבחינה קלינית, התקפים נוטים להיות מלווים בפגיעה קוגניטיבית ו לִרְאוֹת אופייני.

בפועל, השפלה קוגניטיבית היא פרוגרסיבית בכל המקרים. המושפעים מראים קשיים בלמידה, אובדן זיכרון ושינויים פסיכו-מוטוריים. למחצית מהנבדקים שמגיעים לבגרות יש גירעונות משמעותיים ורק אחוז נמוך מאוד הם עצמיים. תסמונת לנוקס-גסטאו מלווה בפיגור שכלי בכל המקרים המאובחנים.



להרגיש רע לאדם



בְּעֵרֶך 5% מהחולים עם תסמונת לנוקס-גסטאו מתים לפני גיל 10 עקב הפרעה זו או בעיות נלוות. לעתים קרובות המחלה נמשכת במהלך גיל ההתבגרות ובבגרות הגורמת לבעיות רגשיות מרובות ולחוסר תפקוד. הטיפולים הנוכחיים מתמקדים בשיפור איכות חייהם של המטופלים.

תסמינים עיקריים של תסמונת לנוקס-גסטאו

תסמונת לנוקס-גסטאו היא סוג חמור של אפילפסיה בילדות שגורמת הידרדרות היכולות האינטלקטואליות של הילד ובעיות נוספות במהלך ההתפתחות. התקפים מתחילים בדרך כלל לפני גיל 4. סוגי ההתקפים הקשורים לתסמונת זו יכולים להשתנות, אך הם בדרך כלל מהסוגים הבאים:



  • טוניק : נוקשות בגוף, עיניים סוטות, התרחבות האישונים וקצב נשימה שונה;
  • קלוניצ'ה : אובדן קצר של טונוס השרירים והתודעה הגורמים לנפילות כבדות שעלולות להיות מסוכנות בגלל הפתאומיות והאלימות שלהם;
  • היעדרות לא טיפוסית: תקופות בהן האדם נעדר ומביט בנקודה מבלי להגיב לגירויים חיצוניים;
  • מיוקלוניה : התכווצויות שרירים פתאומיות.
ילד ומתמטיקה

בתקופות מסוימות הפרכוסים שכיחים יותר, באחרים שום התקף אפילפסיה לא מופיע לזמן קצר. רוב הילדים הסובלים מתסמונת לנוקס-גסטאו חווה רמה מסוימת של השפלה בתפקוד האינטלקטואלי או בתהליך המידע , כמו גם א עיכוב בפיתוח והפרעות התנהגות אחרות.

בעיות הקשורות למחלה

תסמונת זו קשור להפרעות התנהגות חמורות כגון:

  • היפראקטיביות;
  • תוֹקפָּנוּת;
  • נטיות אוטיסטיות;
  • הפרעות אישיות;
  • תסמינים פסיכוטיים תכופים.

סיבוכים בריאותיים של אלו שנפגעו מתסמונת זו כוללים גם הפרעות נוירולוגיות כגון טטראפרזיס, המפרזיס, הפרעות חוץ-פירמידליות ועיכוב התפתחות מוטורית. כאשר היא מתרחשת בגיל צעיר מאוד, אי אפשר לומר אם תסמונת לנוקס-גסטאו היא המשך שאינו מעבר לתסמונת ווסט. עם זאת, זה יכול להתרחש גם במחצית השנייה של הילדות, בגיל ההתבגרות ואפילו בבגרות.



חולים יכולים לחוות שלב גל איטי של שינה ב- EEG, פיגור שכלי, התקפים קשים לטיפול ותגובה שלילית לתרופות נוגדות פרכוסים. התפתחות נפשית והתפתחות משברים אצל ילדים אינם מאפשרים לנו לגבש פרוגנוזה מדויקת. עם זאת, תסמונת לנוקס-גסטאו אינה ישות פתולוגית, מכיוון שהיא יכולה לנבוע מסיבות רבות.

גורם וטיפול

הגורמים השכיחים ביותר להופעת תסמונת זו הם:

מה לעשות כשאתה מרגיש לבד

  • הפרעה גנטית;
  • תסמונות נוירו-עוריות;
  • אנצפלופתיה לאחר נגעים היפוקסיים-איסכמיים;
  • דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ;
  • מומים במוח;
  • חנק לפני הלידה;
  • פגיעה מוחית קשה;
  • זיהום במערכת העצבים המרכזית;
  • מחלות ניווניות תורשתיות או מטבוליות.

ב 30-35% מהמקרים הסיבות אינן ידועות. מכיוון שמדובר בהפרעה שאינה קשורה לטיפולים קונבנציונליים, הטיפול בה מסובך מאוד. התרופות מהקו הראשון הן ולפרואט ובנזודיאזפינים (Clonazepam, Nitrazepam ו- Clobazam), אשר מנוהלים על פי סוג ההתקפים השכיח ביותר.

בדרך כלל הטיפול שמטרתו להפחית או להפחית את הסימפטומים אינו מוגבל לתרופה אחת אלא לשימוש בתרופות שונות יחד, כמו למוטריגין, ולפרואט וטופירמט. יש ילדים שחווים שיפורים, אך בדרך כלל כולם נוטים לפתח סובלנות כלפי תְרוּפָה , שעם הזמן כבר לא משמש לשליטה בהתקפים, לפחות לא לגמרי.

הטיפול בתסמונת נמשך כל זמן שהחולה חי, מכיוון שאין תרופה. המטרה העיקרית של תרופות היא לשפר את איכות החיים על ידי הפחתת תדירות ההתקפים, אם כי הפוגה מוחלטת אינה אפשרית. בנוסף לסמים, ישנם טיפולים אחרים כגון דיאטה צטוגנית , גירוי עצבי הוואגוס וטיפול כירורגי.

תחזיות השיפור לטווח הארוך מייאשות כיום, עם שיעור תמותה של 10% לפני גיל 11. הדבר הטוב הוא שחוקרים עובדים על המקרה מדי יום, ובזכות התקדמות הטכנולוגיה, ההתקדמות הייתה עצומה בשנים האחרונות.

תרופות

כמה נתונים הנוגעים לתסמונת

כל המחברים מסכימים על האופי המסוים והמעורר של המשברים שנצפו, כמו גם בתדירות הגבוהה שלהם. עם זאת, הבדלים חשובים נוצרים בכל הנוגע לציון סוגי המשברים. למעשה, לעיתים קרובות קורה שהם קצרים, ולעיתים אף עוברים מעיניהם.

השינויים בתפקודים הנפשיים הם בדרך כלל חמורים, הן מבחינת האינטליגנציה והן מבחינת האישיות. ברוב המקרים ניתן למצוא כי פיגור שכלי נמשך או מחמיר. סביר להניח שהיא קשורה בחלקה לאטרופיה מוחית, שתאושר באמצעות אנצפלוגרפיה של גז או באמצעות טומנסיטומטריה.

מצד שני, כישורי למידה לקויים עשויים להיות קשורים לתדירות המשברים, עם קיומם של פרקים מבולבלים מתמשכים בצורה של מצב של מחלה אפילפטית ועם הפרעות פסיכוטיות, שלא לדבר על הדרת בית הספר ומנת יתר טיפולית. הערכת הרמה הנפשית מושפעת לעיתים קרובות משינויים המאופיינים בשינויים אישיותיים פרה-פסיכוטיים או פסיכויים האופייניים לילד (אוטיזם אינפנטילי).

העולם הנפלא של תסמונת אספרגר

העולם הנפלא של תסמונת אספרגר

תסמונת אספרגר ידועה רק זמן קצר; הכרת מאפייניו מאפשרת לך להתקרב טוב יותר למושפעים ממנו